Che cos’è la paralisi pseudobulbare?
La paralisi pseudobulbare è detta anche sindrome pseudobulabare, è una costellazione clinica, non è una malattia e può avere varie cause. Infatti, è una condizione che può verificarsi a seguito di diversi disturbi neurologici. La paralisi pseudobulbare è caratterizzata da episodi involontari, improvvisi e frequenti di pianto e/o risate, ciò crea notevoli problemi nella relazione con gli altri. Una persona che manifesta la paralisi pseudobulbare ha notevoli difficoltà sul piano sociale, infatti gli episodi di riso e/o pianto possono verificarsi nei momenti più inopportuni (Brooks et al.,2013). È importante sottolineare che questi episodi sono poco riconducibili e quindi giustificabili con ciò che accade nel contesto in cui la persona si trova. La paralisi pseudobulbare ha un notevole impatto non solo sulla vita della persona ma anche dei suoi familiari (Espiridion et al.,2020). In altri termini, è un disturbo emotivo, è come se la persona non fosse in grado di contenere le emozioni che comunque non risultano influenzate (Saleem et al., 2020).
La paralisi pseudobulbare è dovuta ad una lesione motoria superiore che dipende da un disturbo bilaterale del tratto corticobulbare. Infatti, le vie corticobulbari esercitano il controllo sul movimento della muscolatura della testa e del collo. Quindi i tatti corticobulbari, provengono da cellule piramidali della corteccia e terminano nei nuclei dei nervi cranici. Tali nuclei controllano diverse funzioni, tra cui: la masticazione, la deglutizione e l’apparato fonatorio, cioè la possibilità di emettere parole. La paralisi pseudobulbare è caratterizzata da disartria e disfagia, debolezza del viso, della lingua e labilità emotiva. Qualsiasi condizione che danneggi i percorsi corticobulbari bilaterali può causare la paralisi pseudobulbare (Saleem et al., 2020). Questo giustifica il fatto che tale sindrome potrebbe avere diverse cause, è importante comprendere la patologia sottostante, non solo per la diagnosi ma anche per il trattamento. A seconda della patologia, che la determina si seguono delle cure diverse ed anche il decorso sarà diverso.
Le possibili cause
Il primo caso di paralisi pseudobulbare è stato descritto nel 1837 da Magnus, si trattava di un paziente che aveva avuto infarti multipli. Tuttavia, il termine paralisi pseudobulbare è stato introdotto da Lepine, nel 1877 (Saleem et al., 2020). Sebbene, la paralisi pseudoblubare, si verifichi secondariamente a varie patologie neurologiche, si stima che negli Stati Uniti, ne siano affetti circa due milioni di persone (Brooks et al.,2013). I pazienti dello studio condotto da Brooks (2013), come patologie primarie, avevano una tra queste condizioni: morbo di Alzheimer, sclerosi laterale amiotrofica, sclerosi multipla, morbo di Parkinson, ictus o trauma cranico. Tuttavia, questi pazienti, nonostante avessero delle patologie diverse, erano comunque affetti da parali pseudobulbare. Questo dato conferma che la paralisi pseudobulbare è una sindrome che è secondaria ad altre patologie che possono avere in comune la sede lesionale, ossia il danneggiamento del percorso corticobulbare (Saleem et al., 2020).
La paralisi pseudobulbare può avere altre cause più rare, tra queste: mielinosi pontina centrale, infarto talamico bilaterale, neurotossicità indotta da metotrexato, leucoencefalopatia e neurotossicità (Saleem et al.,2020). Inoltre la paralisi pseudobulbare acuta potrebbe presentarsi in associazione al trisma, ossia una contrattura dei muscoli masticatori, a seguito di un ictus bilaterale alla capsula interna (Saleem et al.,2020). La diagnosi di questa sindrome è principalmente di tipo clinico, è necessaria una cronologia dettagliata, per accertare la presenza di eventuali ictus. Oltre, alla diagnosi medica, potrebbe essere utile una diagnosi neuropsicologica. Questo, soprattutto per il progetto terapeutico, dove è imprescindibile un’equipè multidisciplinare. È importante, aiutare anche la famiglia della persona con paralisi pseudobulbare, sia ad accettare questo aspetto invalidante della patologia del proprio caro, sia ad intervenire quando la situazione diviene più complicata. Infatti, potrebbe essere difficile spiegare ad altri perché la persona piange o ride, senza un apparente motivo.
Qualche considerazione
La paralisi pseudobulbare potrebbe essere presente nel protagonista del film Joker, diretto da Todd Phillips. Arthur Fleck potrebbe soffrire di paralisi pseudobulbare o di qualcosa di molto simile. All’interno del film si notano dei momenti, in cui il protagonista sembra eccedere in una risata che appare non spiegabile dal contesto, come se fosse non solo forzata ma spesso fuori luogo. Questa risata sembra emergere soprattutto nei momenti di forte tensione. Ovviamente, il condizionale è d’obbligo, in quanto è comunque un film e non è possibile stabilire se è presente o meno, non è stata formulata alcuna diagnosi. Tuttavia, emergono queste risate involontarie ed inspiegabili, così come appare la difficoltà nel gestire la situazione che comunque incide sulle relazioni. Arthur fa fatica a spiegare perché ride, dato che la risata gli impedisce anche di parlare ed anche se riuscisse a spiegarsi, le relazioni risulterebbero compromesse. Arthur ha adottato la strategia di scrivere la patologia su un bigliettino che mostra alle persone, quando ha gli episodi di riso.
È importante capire da quale condizione medica dipende questa costellazione clinica e poi di conseguenza stabilire il trattamento. Per trattamento si intende anche quello farmacologico, vengono impiegati anche gli antidepressivi triciclici per trattare la paralisi pseudobulbare. Questi farmaci, di solito vengono usati per trattare anche le depressioni, però nel caso della paralisi pseudobulbare, il tempo necessario per agire è minore. Spesso vengono evitati anche per trattare la paralisi pseudobulbare per i diversi effetti collaterali. Per la paralisi pseudobulbare possono essere usati anche gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina però la loro efficacia non è del tutto chiara. Questo perché gli studi sono di piccola scala, effettuati su pochi casi o su singoli casi (Sauvé, 2016). Inoltre è raccomandata la psicoterapia cognitivo-comportamentale (Sauvé, 2016). È importante il supporto psicologico per non perdere la rete sociale e l’intervento del neuropsicologo per capire i punti di forza della persona, è utile lavorare in equipè.
Riferimenti bibliografici
Brooks, B.R., Crumpacker, D., Fellus, J., Kantor, D. & Kaye, R.E. (2013). PRISM: A novel research tool to assess the prevalence of pseudobulbar affect symptoms across neurological conditions. Plos One, 8 (8). Doi:10.1371/journal.pone.0072232.
Espiridion, E.D., Mitchell, C., & Kadakia, S. (2020). Pseudobulbar affect presenting as Hypomania. Cereus, 12 (3). Doi:10.7759/cereus.7308.
Saleem, F. & Munakomi, S. (2020). Pseudobulbar plasy. StatPearls Publishing.
Sauvé, W.M. (2016). Recognizing and treating pseudobulbar affect. CNS Spectr., 21 (S1):34-44. Doi:10.1017/S1092852916000791.
